血液凝固因子の量を一定レベル以上に保つことで、出血リスクを減らせます。

血友病の治療は、出血をできるだけ早く発見し対処することが基本ですが、定期的に血液凝固因子製剤を注射する「定期補充療法」を行うことで、出血を未然に防ぐことも可能です。

血液凝固因子製剤を注射した直後は凝固因子の量がとても多くなりますが、やがて少しずつ減っていきます。注射から数日がたって凝固因子量が少なくなった時点で、再び補充を行い、一定以上の凝固因子活性値を保つようにするのが定期補充療法の考え方です。

常に凝固因子の量を一定以上にしておくことで、重大な出血や「目に見えない出血」から身体を守り、いつ起こるかわからない出血に対する不安や緊張を和らげることができます。

規則的に凝固因子製剤を注射したときの凝固因子活性の推移

注射の間隔や必要な量は、血友病の重症度や製剤の種類、年齢や生活スタイル、日々の活動量などによって異なります。

参考）インヒビターのない血友病患者に対する止血治療ガイドライン: 2013年改訂版（日本血栓止血学会）

将来、お子さんが自己管理できるようになるためには、幼い頃からの習慣づけが大事。

定期補充療法を行う場合、初めは主治医のいる病院に通って注射を受けますが、お子さんが少し大きくなると、ご家庭でご家族が注射をする「家庭輸注」ができるようになります。そして、小学生の高学年ぐらいになると、お子さん自身が医療機関で注射の手技を学び、「自己注射」に挑戦します。家庭輸注や自己注射を導入すると、受診による生活の制限が減ります。

しかし、お子さんが成人して自分の人生を歩んでいくときに、自己管理は必ず必要になります。誰でも、すぐに自己注射や健康の自己管理ができるようにはなりませんが、幼い頃から習慣づけていれば、大人になってからも当然のように正しい注射方法や注意を守ることができるのです。

自己注射・自己管理ができるようになるためのステップ

家庭で注射する際にお子さんに役割を与え、少しずつ役割を増やし、定期補充療法に主体的に関わる習慣をつけていきましょう。